Альфа-кетоізокапроат натрію CAS:4502-00-5 Виробник Постачальник

Альфа-кетоізокапроат натрію – це метаболіт лейцину, який, як відомо, індукує секрецію інсуліну з β-клітин підшлункової залози. Ентеральне введення α-кетоізокапроату покращує ендотоксемічний стан. Кетонові тіла, що утворюються в результаті його перетворення, можуть служити джерелом енергії. Накопичення α-кетоізокапронової кислоти характеризується кетоацидурією з розгалуженим ланцюгом, яка спричинена відсутністю активності L-2-кетокислотдегідрогенази з розгалуженим ланцюгом. α-кетоізокапронова кислота викликає дисоціацію в реакції окисного фосфорилювання та діє як метаболічний інгібітор α-кетоглутаратдегідрогенази. Таким чином, це призводить до дефекту мітохондріального гомеостазу, що спостерігається при кетоацидурії з розгалуженим ланцюгом.