Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа CAS: 9001-40-5

Клітинний метаболізм: Г6ФД бере участь у шляху метаболізму глюкози, зокрема у шляху пентозофосфату. Він каталізує перетворення глюкозо-6-фосфату на 6-фосфоглюконолактон, утворюючи при цьому НАДФН. НАДФН є важливою молекулою для різних клітинних процесів, включаючи антиоксидантний захист, біосинтез жирних кислот і холестерину, а також підтримку окисно-відновного балансу клітин.

Антиоксидантний захист: НАДФН, що генерується Г6ФД, має вирішальне значення для виробництва відновленого глутатіону (GSH), важливої ​​антиоксидантної молекули. GSH захищає клітини від оксидативного стресу, нейтралізуючи вільні радикали та активні форми кисню (ROS). Дефіцит Г6ФД може погіршити доступність НАДФН та знизити ефективність антиоксидантного захисту, що призводить до підвищеної схильності до оксидативного пошкодження.

Гемолітична анемія: Дефіцит Г6ФД є найпоширенішим дефіцитом ферментів у світі. Він переважно вражає чоловіків і може призвести до гемолітичної анемії – стану, що характеризується руйнуванням еритроцитів. Певні тригери, такі як інфекції, деякі препарати (наприклад, протималярійні, сульфаніламідні препарати) та деякі продукти харчування (наприклад, боби), можуть викликати гемоліз у людей з дефіцитом Г6ФД. Дефіцит призводить до нездатності впоратися з оксидативним стресом, що виникає внаслідок цих тригерів, що призводить до руйнування еритроцитів.

Клінічна фармакологія: Скринінг на Г6-ФДГ є важливим у клінічній фармакології для запобігання побічним реакціям на ліки. Деякі ліки, такі як певні протималярійні препарати (наприклад, примахін) та антибіотики (наприклад, сульфаніламіди), можуть викликати гемоліз у осіб з дефіцитом Г6ФД. Попередній скринінг на дефіцит Г6ФД допомагає виявити осіб з групи ризику та може спрямувати вибір препаратів або використання альтернативних методів лікування для запобігання тяжким гемолітичним епізодам.