Альфа-кетоїзокапроат натрію CAS:4502-00-5 Виробник Постачальник

Альфа-кетоізокапроат натрію є метаболітом лейцину, який, як відомо, індукує секрецію інсуліну β-клітинами підшлункової залози.Встановлено, що ентеральна інфузія aα-кетоїзокапроату покращує ендотоксемічний стан.Кетонові тіла, отримані в результаті його перетворення, можуть служити джерелом енергії.Накопичення α-кетоїзокапронової кислоти характеризується кетоацидурією з розгалуженим ланцюгом, яка спричинена відсутністю активності дегідрогенази L-2-кетокислоти з розгалуженим ланцюгом.α-Кетоізокапронова кислота викликає дисоціацію в реакції окисного фосфорилювання та діє як метаболічний інгібітор α-кетоглутаратдегідрогенази.Таким чином, це призводить до дефекту мітохондріального гомеостазу, що спостерігається при кетоацидурії з розгалуженим ланцюгом.